- 中文名：新生儿消化道重复症
- 英文名：duplication of digestive tract of newborn
- 别 名：新生儿肠内囊肿；新生儿肠源性囊肿；新生儿胃肠道巨大憩室；新生儿不典型美克尔憩室；新生儿重复回肠；Enterogenous cyst of newborn
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概述：
消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可以发生在消化道任何部位，从舌根到肛门都可发生，但以回肠最常见，均来源于内胚层。文献上曾有各种不同的名称，如肠内囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠等。大多数在新生儿及小儿时期出现症... [详细...]
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病因：
是胚胎发育的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。1.胚胎期肠管腔化过程异常 胚胎第5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通，即可形成肠内囊肿型的消化道重复症，从小肠到结肠均可形成。2.憩室样外袋发展而成 胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有个别不退化或被孤立，就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。3.脊索分裂学说 胚胎第... [详细...]
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临床表现：
因发生的部位、大小、类型及有无胃黏膜，临床表现有所不同。一般可终身无症状，发生合并症时才出现症状。1.消化道梗阻 回肠、回盲部、空腔部的重复畸形发病率高，故小肠梗阻症状最为常见。囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。囊状由于黏膜可分泌大量液体，腔内压力增加，囊肿胀大，引起梗阻。管状如近侧端与肠腔相通，远侧为盲端，由于肠内容的积聚和扩大，也可出现部分性肠梗阻。表现为反复呕吐和腹胀，位于回... [详细...]
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治疗：
本病常引起严重的并发症，如一旦发现，即应手术治疗。重复畸形常与消化道有共同的肌层及同一来源的血液供应，不易分离，一般需切除畸形及局部胃或肠壁，再做吻合术。肠系膜囊肿与消化道不相连，可做单纯囊肿切除术。胸腔内也常为孤立性囊肿，行摘除手术。如向食管、气管、支气管穿破，须连同受累组织切除，然后进行修补。胸腔内管状畸形经膈肌进入腹腔分期手术切除。
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预后：
做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免... [详细...]