选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。

病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。

最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月～12岁，与国外相比，神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始，部分患儿可持续到青春期，此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状，甚至可推迟至50～60岁才发病。部分病例存在... [详细...]

主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。

禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者，或输给洗过的红细胞。

尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯Ig... [详细...]

病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作。如：1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。3.产前诊断等。