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中文名：铜缺乏症综合征
英文名：copper deficiency syndrome
别　名：铜缺乏症；卷发综合征；头发纽结综合征；毛发灰质营养不良；缺铜卷发综合征；钢丝样头发综合征；门克斯扭结发综合征；Menkes综合征；Menkes捻转毛综合征；Menkes钢毛综合征；trichopolio dystrophy；Menkes kinky hair syndrome；Menkes steely hair syndrome；kinky hair syndrome；trichopolio dystrophy
概述：

铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy)，又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营... [详细...]

病因：

铜为人体不可缺少的微量元素之一，人体含铜过多或过少均可导致体内器官的生化紊乱、生理功能障碍及多种病理变化。体内铜的缺乏是本病征的主要原因：1.摄入不足 主要见于以牛奶为主喂养儿，牛奶含铜极少(平均浓度135µg/L)，长期服牛奶，且有营养不良、或久泻、或肠外营养缺乏铜等。长期服牛奶的营养不良患儿，在恢复期，或偏食等，易发生铜的缺乏。经肠道外供给营养时，采用无铜溶液可至铜缺乏症。2.储存... [详细...]

临床表现：

主要表现为白细胞减少、中性粒细胞减少和对铁治疗无效的低色素性贫血。其次为皮肤及毛发色素减少、苍白、类似皮脂溢出性皮炎样皮疹，皮肤呈特有的苍白干厚。特征性的毛发异常，头发卷曲，色淡质脆，易断，显微镜下可见毛发膨大与狭窄部交替出现，称为念珠毛(monilethrix)。浅表静脉扩张、厌食、腹泻、肝脾肿大及生长发育停滞。小婴儿可有呼吸暂停，中枢神经系统变性表现，精神运动发育迟钝，生后1～2个月即出现进行... [详细...]

治疗：

1.补铜  一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一有效的药物，口服1%硫酸铜溶液2～3mg/d(含铜400～600µg)，即可使临床症状与血象很快改善。

先天性铜利用障碍婴幼儿，口服吸收很少，多采取皮下滴注法进行治疗，一般用硫酸铜1～2mg溶于50～100ml生理盐水内，2h滴完，每3～4天1次。

应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平，血清... [详细...]

预后：

1.合理喂养 提倡母乳喂养。2.防治缺铜 单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50µg/kg。对施用肠道外营养的患儿，每天由静脉输液中加入铜20～30µg/kg(相当于硫酸铜0.1～0.15mg/kg)，可防治缺铜。3.防治肠道疾病 对长期腹泻、肠吸收不良患儿，着重病因治疗，同时补充铜剂。4.产前诊断 对先天性铜代谢利用缺陷性疾... [详细...]

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