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中文名:铜缺乏症综合征
英文名:copper deficiency syndrome
别 名:铜缺乏症;卷发综合征;头发纽结综合征;毛发灰质营养不良;缺铜卷发综合征;钢丝样头发综合征;门克斯扭结发综合征;Menkes综合征;Menkes捻转毛综合征;Menkes钢毛综合征;trichopolio dystrophy;Menkes kinky hair syndrome;Menkes steely hair syndrome;kinky hair syndrome;trichopolio dystrophy
治疗:

1.补铜  一旦铜缺乏的诊断确定后,铜盐制剂有效的药物,口服1%硫酸铜溶液2~3mg/d(含铜400~600µg)即可使临床症状与血象很快改善。

先天性铜利用障碍婴幼儿,口服吸收很少,多采取皮下滴注法进行治疗,一般用硫酸铜1~2mg溶于50~100ml生理盐水内,2h滴完,每3~4天1次。

应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平,血清铜不能超过78.5µmol/L(500µg/dl),以防铜中毒铜盐对组织有刺激性故应注意经常调换注射部位火罐网

2.治疗原发病  对原发病治疗很重要对以牛奶或奶制品喂养的患儿,最好改为母乳喂养,每天给予硫酸铜2.5mg;对长期腹泻肠吸收不良患儿,于补充铜的同时,着重病因治疗。

3.促进铜吸收与利用  此外补充铜时还需注意排除干扰铜吸收和利用的因素(如钼镉、汞与植酸等),并充分利用能促进铜吸收与利用健康搜索的因素(如锰等)以提高疗效

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